แพทย์เตือนเรื่องการระบาดของ Creutzfeldt-Jakob

แพทย์เตือนเรื่องการระบาดของ Creutzfeldt-Jakob

โรควัวบ้า: โรค Creutzfeldt-Jakob ร้ายแรง
08.12.2014

ไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการกล่าวกันว่า "โรควัวบ้า" (BSE) ในยุโรปเกือบจะพ่ายแพ้ อย่างไรก็ตามโรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) ซึ่งมีแนวโน้มมากที่สุดที่เกิดจากการบริโภคเนื้อวัวที่ปนเปื้อนด้วย BSE นั้นดูเหมือนจะยังคงเป็นอันตราย ตัวแทนสาเหตุของโรคร้ายแรงยังคงเป็นเรื่องธรรมดา

โรค Creutzfeldt-Jakob เป็นอันตรายถึงชีวิตในช่วงต้นทศวรรษมีรายงานว่าผู้เชี่ยวชาญสันนิษฐานว่าสิ่งที่เรียกว่า "โรควัวบ้า" (BSE, encephalopathy bongine spongiform) ในยุโรปเกือบจะพ่ายแพ้ แต่รูปแบบของมนุษย์ของโรควัวบ้าโรค Creutzfeldt-Jakob ยังคงเป็นอันตรายอย่างเห็นได้ชัด ตัวแปรใหม่ที่เรียกว่าโรค (vCJD) นั้นแตกต่างจากโรคที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญ (เป็นระยะ ๆ ) ที่เกิดขึ้นจากโรค Creutzfeldt-Jakob ใน vCJD อารมณ์ซึมเศร้าความวิตกกังวลอาการหลงผิดและภาพหลอนมักเกิดขึ้นในขั้นต้น ในหลักสูตรต่อมามีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่รุนแรงและการสูญเสียสมรรถภาพทางจิต (สมองเสื่อม) ทั้งประปรายและตัวแปรใหม่ของโรคสมองมักเป็นอันตรายถึงชีวิต ในบทความปัจจุบัน "โลก" ทุ่มเทให้กับหัวข้อ

BSE สามารถส่งไปยังมนุษย์ได้ประมาณสองทศวรรษที่ผ่านมาแสดงว่า BSE โรคที่กินสมองของวัวสามารถถ่ายโอนไปยังมนุษย์ได้ หญิงสาวคนแรกและชายพัฒนาอาการของโรคระบาดใหม่ ผลงานทางวิทยาศาสตร์ครั้งแรกของ vCJD ที่เรียกว่าตามมาในปี 1995“ ไม่น่าแปลกใจสำหรับผู้เชี่ยวชาญที่สามารถถ่ายทอด BSE ได้” ศาสตราจารย์ Inga Zerr จากมหาวิทยาลัยGöttingenอธิบายตาม "Welt" "แต่ไม่มีใครคิดว่าคนที่ได้รับผลกระทบจะอายุน้อยกว่าผู้ป่วย CJK มาก่อน" ผู้ป่วย 2 คนซึ่งนักประสาทวิทยาชาวอังกฤษรายงานในนิตยสาร Lancet ในช่วงอายุ 16 และ 18 ปี ผู้ป่วยที่อายุน้อยที่สุดจนถึงปัจจุบันมีรายงานว่ามีอายุสิบสองปีเมื่อโรคเริ่มต้นขึ้น ผู้ที่มี vCJD ตายโดยเฉลี่ยก่อนวันเกิดครบรอบ 30 ปี "อย่างไรก็ตามช่วงความผันผวนมีขนาดใหญ่มาก" Zerr กล่าว

ความหวังสำหรับการสิ้นสุดของคลื่นของโรคทั้งหมด 229 กรณีของตัวแปรใหม่ที่ลงทะเบียนที่ศูนย์เฝ้าระวังสำหรับ CJD ในเอดินบะระภายในเดือนมิถุนายน 2014 ซึ่ง 177 จากบริเตนใหญ่ "จนถึงตอนนี้ยังไม่มีกรณีใดเป็นที่รู้จักในเยอรมนี" Zerr อธิบาย ตั้งแต่จุดสูงสุดในปี 2000 ตัวเลขได้ลดลงและมีความหวังสำหรับการสิ้นสุดของคลื่นของโรค อย่างไรก็ตามศาสตราจารย์ Armin Giese จาก Ludwig Maximilians University ในมิวนิกเตือนว่า: "ความสงบสามารถหลอกลวงได้" ตามบทความพบว่าครึ่งหนึ่งของประชากรยังคงเผชิญกับโรค vCJD "นี่เป็นสถานการณ์ที่สมจริงมาก" Zerr กล่าว อย่างไรก็ตามความเสี่ยงเป็นเพียงทฤษฎีเท่านั้น จนถึงขณะนี้ยังไม่มีข้อบ่งชี้โดยตรง “ มันสามารถเกิดขึ้นได้โดยที่ไม่มีอะไรเกิดขึ้น” นักประสาทวิทยากล่าว "และความเป็นไปได้นี้จะมากขึ้นทุกปี"

โมเลกุลโปรตีนที่ถูกพับอย่างไม่ถูกต้องที่รับผิดชอบต่อโรค Creutzfeldt-Jakob เกิดจากโมเลกุลโปรตีนขนาดเล็กที่พับไม่ถูกต้องซึ่งเรียกว่าพรีออน หากพรีออนผิดรูปไปถึงสมองตัวอย่างเช่นหลังจากรับประทานเนื้อวัวที่ปนเปื้อน BSE สิ่งนี้อาจส่งผลเสียร้ายแรง ในขณะที่ "ดาม" เขียนในลักษณะของโดมิโนโปรตีนของร่างกายจะถูกพับเป็นรอยพับที่ผิดซึ่งทำให้เนื้อเยื่อสมองเสื่อมและเป็นรูพรุนทำให้โครงสร้างพรุนเกิดขึ้น ตำแหน่งที่ 129 ของพรีออนที่ประกอบด้วยกรดอะมิโนนั้นมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรค จนถึงตอนนี้มีเพียงคนที่มียีนสองยีนสำหรับกรดอะมิโน methionine ที่ป่วยในตอนนี้ 40 เปอร์เซ็นต์ของประชากรมียีน methionine สองเท่า ไม่มีความรู้เกี่ยวกับความเสี่ยงของ vCJK ในสิบเปอร์เซ็นต์ที่เขียนคำแนะนำการสร้างสองครั้งสำหรับกรดอะมิโนวาลีนในจีโนมของพวกเขา สำหรับส่วนที่เหลืออีก 50 เปอร์เซ็นต์ที่แต่ละคนมีพืชสำหรับ methionine และหนึ่งสำหรับ valine มีข้อบ่งชี้มืดมน

ฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองของศพเป็นกรณีของโรคคุรุพรีออนที่คนที่มียีนเหมือนกันสองตัวแรกล้มป่วยลงและต่อมาพวกที่มียีนผสม เพราะมันเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในปาปัวนิวกินีเพื่อกินเนื้อของชนเผ่าผู้ตายพรีออนที่ผิดพลาดยังคงแพร่กระจายและมีผู้เสียชีวิตมากขึ้นเรื่อย ๆ จนกระทั่งถูกห้ามกินเนื้อในปี 1954 ความแตกต่างที่คล้ายกันนั้นปรากฏในโรค CJK ของผู้ที่ได้รับฮอร์โมนการเจริญเติบโตจากต่อมใต้สมองคลังข้อมูลในช่วงปี 1960 ถึง 1990 ในทั้งสองกรณีระยะฟักตัวเฉลี่ยสองเท่าสำหรับผู้ที่มียีนผสมมากกว่าผู้ที่มียีนเหมือนกันสองยีน คนส่วนใหญ่ที่ vCJD สันนิษฐานว่าประชากร methionine / methionine มีอายุประมาณสิบถึง 15 ปี “ แต่นั่นเป็นเพียงการประมาณการตาม BSE สูงสุด” กล่าวโดย Zerr“ คุณไม่มีทางรู้ว่าเมื่อบุคคลนั้นติดเชื้อ” สำหรับประชากรครึ่งหนึ่งระยะฟักตัวอาจเป็น 20 ถึง 30 ปี “ แต่นั่นเป็นเพียงลูกเล่นทางสถิติ”

ความปลอดภัยในเวลา 20 ปีอย่างไรก็ตามผู้คนจำนวนมากสวมใส่พรีออนแบบพับไม่ถูกต้องโดยไม่ต้องทนทุกข์ทรมานจาก vCJD "หลังจากสองสามกรณีแรกสหราชอาณาจักรตรวจสอบโดยเฉพาะ: อัตราการติดเชื้อของประชากรสูงแค่ไหน" Giese กล่าว การตรวจตัวอย่างเนื้อเยื่อจำนวนมากจากต่อมทอนซิลและภาคผนวกที่ถูกตัดออกในระหว่างการผ่าตัดแสดงให้เห็นว่า "โดยเฉลี่ยหนึ่งในทุก ๆ 2,000 คนเป็นพาหะของพรีออนที่พับไม่ถูกต้อง" อย่างไรก็ตามตามที่นักวิจัย prion อธิบายผลไม่ได้หมายความว่าโรคจะยังคงแพร่กระจายในคนเหล่านี้ทั้งหมด "อาจเป็นไปได้ว่าปริมาณในร่างกายยังคงอยู่ในระดับต่ำและพวกเขาไม่เคยเจ็บป่วย" แม้ว่าจะเป็นที่ชัดเจนว่าผู้ให้บริการหลายรายมีความเสี่ยงในการส่งพรีออนผู้ป่วยผ่านอุปกรณ์ผ่าตัดหรือบริจาคโลหิต มีผู้เสียชีวิตด้วยโรค vCJD เพียงสามคนเนื่องจากการบริจาคโลหิตที่เอดินเบอระ "ที่เลวร้ายที่สุดโรคนี้อาจกลายเป็นโรคประจำถิ่น" Zerr กล่าว ในกรณีที่ดีที่สุดไม่มีอะไรเกิดขึ้น "เป็นไปได้ที่จะพูดใน 20 ปี: ทุกอย่างเป็นไปด้วยดี"

ไม่มีการรักษาและไม่มีการตรวจเลือดที่ได้รับอนุมัติโดยไม่คำนึงถึงสิ่งนี้ 100 ถึง 130 คนจะยังคงพัฒนาโรค Creutzfeldt-Jakob ทุกปี ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุ 60 ถึง 70 ปี “ มีเพียงสามถึงหกคนต่อปีเท่านั้นที่มีอายุน้อยกว่า 50 ปี” Zerr อธิบาย ไม่มีการรักษาโรคและไม่มีการตรวจเลือดเพื่อการวินิจฉัย "สิ่งนี้ไม่น่าสนใจสำหรับ บริษัท ยารายใหญ่เนื่องจากคดีเล็ก ๆ น้อย ๆ " Zerr กล่าว อาการเช่นปวดศีรษะ, ความผิดปกติของหน่วยความจำ, ภาพหลอน, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, อัมพาตและสมองเสื่อมเริ่มปรากฏในผู้ป่วย ในหลักสูตรต่อไปโรคจะนำไปสู่ข้อผิดพลาดมากขึ้นเรื่อย ๆ และในที่สุดความล้มเหลวของการทำงานของสมองทั้งหมด คนที่ได้รับผลกระทบยังคงอยู่ในขั้นตอนสุดท้ายซึ่งสามารถอยู่ได้นานเป็นเวลานานโดยไม่ต้องสัมผัสกับสิ่งแวดล้อม “ สิ่งที่เหลืออยู่ก็คือซองหายใจและเมแทบอลิซึมที่มีหัวใจสูบฉีด” Giese กล่าว

โรคชะลอตัวลงในการทดลองสัตว์ CJD ประปรายนำไปสู่การตายโดยเฉลี่ยภายในหกเดือนตัวแปรอื่น ๆ ในช่วงเวลาสองครั้งนาน แม้ว่าจะไม่มีความแตกต่างที่ชัดเจนในอาการความแตกต่างที่เชื่อถือได้ก็ยังคงเป็นไปได้ "ด้วย vCJD มีการเปลี่ยนแปลงของต้อกระจกกับการสะสมในสมอง" Zerr อธิบาย แต่สิ่งนี้สามารถตรวจสอบได้หลังจากความตาย "ในช่วงชีวิตการเปลี่ยนแปลงในฐานดอกนั้นสามารถรับรู้ได้ว่าเป็นสัญญาณที่สดใสในสปินนิวเคลียร์" การตรวจเลือดสำหรับ CJK นั้นทำหน้าที่เป็นวิธีการทดสอบแล้ว แต่ยังมีผลในเชิงบวกที่มากเกินไปนั่นคือการโจมตีโดยปราศจากเชื้อโรค การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปหลังการบำบัด จากข้อมูลของ Giese ส่วนผสมที่ใช้งาน "anle138b" ซึ่งเข้ามามีส่วนร่วมในกระบวนการ refolding นั้นเป็นสัญญาณแห่งความหวัง อย่างน้อยในการทดลองกับสัตว์โรคก็ชะลอตัวลง การศึกษาทางคลินิกกับผู้ป่วยรายแรกจะเริ่มในปีหน้า วิธีการรักษาก่อนหน้านี้ทั้งหมดมีเหมือนกันว่ามันจะมีประโยชน์ก็ต่อเมื่อการแทรกแซงเร็วมาก “ เซลล์ประสาทที่หายไปนั้นยังคงหลงเหลืออยู่” Giese กล่าว Zerr กล่าวเสริมว่า "การค้นพบด้าน" ที่น่าสนใจและสำคัญของการวิจัย CJK คือกระบวนการสมองที่คล้ายกันก็มีบทบาทในการเกิดโรคพาร์คินสันและอัลไซเมอร์ "เราจะไม่ได้รับการยอมรับโดยปราศจากการวิจัยอย่างเข้มข้นของพรีออน" (โฆษณา)

รูปภาพ: Marco Görlich / pixelio.de

ผู้แต่งและแหล่งข้อมูล